健康科普
当你的掌跖出现脓疱疹，或有严重，可能患了这种罕见……
SAPHO综合征是一种罕见的自身性，发率只有万分之一。这种可以出现在任何年龄，好发于青中年，女性比男性更常见。该主要累及、骨和关节，临床上常表现为一组症候群，包括（synovitis）、（acne）、脓疱（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）、骨髓炎（osteomyelitis）。
本为慢性非性，发隐匿，程迁延，具有一定自限性，间断发作，可自发缓解。变常为首发症状，也可在程中任意时间出现，主要表现为掌跖脓疱疹（女性多见）、严重（男性多见的）、脓疱性银屑和化脓性汗腺炎。活检以假性脓肿为特征，培养阴性。
骨关节的特征性改变是无菌性骨炎和骨肥厚。锁骨、胸骨和胸锁关节是常见的受累部位，还可以累及肋骨、长骨、跗骨，甚至下颌骨。症状因人而异，多为骨痛、软组织和活动受限。同位素骨扫描对SAPHO综合征的诊断有重要价值。典型的表现形式是“牛头征”（示踪剂在胸锁区蓄积成牛角状）。
脊柱和骶髂关节也是该的常见部位。脊柱变多见于胸椎，其次为腰椎和颈椎，可能累及多个椎骨，表现为溶骨性骨炎、骨硬化、椎旁骨化、椎体边缘糜烂、骨髓水肿。大约三分之一的患者会出现骶髂，主要表现是髂骨侧的骨硬化，也会出现类似强的影像学特征，常容易误诊为脊柱关节，但区别于脊柱关节常见的双侧骶髂关节受累，SAPHO综合征的骶髂多为单侧。
该缺乏特征性的实验室检查结果，自身抗体和类因子通常为阴性，免疫球蛋白和补体通常正常或轻度升高。可有沉及C反应蛋白升高、增多、轻度贫等慢性反应，也可出现碱性磷酸酶升高。值得注意的是，约30%的患者HLA-B27阳性。
本进展缓慢，无明显致残性及严重并发症，预后相对较好。但由于因不明且缺少临床研究，尚无有效的方法，目前的多为经验性。非甾体药被用作缓解症状的一线，双磷酸盐因其明确的抗骨吸收作用也可用于sapho综合征的。其他包括糖皮质激素、DMRADs、生物制剂如TNF抑制剂等，但疗效不尽相同。
SAPHO 综合征诊断困难，由于其涉及多种和骨关节改变，需与性骨炎、脊柱关节、银屑性、弥漫性特发性骨肥厚症、骨转移等多种相鉴别，早期临床表现不典型时易造成误诊。当出现多灶的骨髓炎、无菌性骨炎或骨肥厚，尤其是有上述特征性损害伴骨或关节变时，应警惕SAPHO可能，及时到专科就诊，避免延误诊。
来源：西安交大二附院
责编：朱银雪
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