掌跖出现脓疱疹,或有严重痤疮,你可能得了这种罕见病!

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  健康科普

  当你的掌跖出现脓疱疹,或有严重痤疮 ,可能患了这种罕见病……

  SAPHO综合征是一种罕见的自身炎症性疾病,发病率只有万分之一 。这种疾病可以出现在任何年龄,好发于青中年 ,女性比男性更常见。该病主要累及皮肤、骨和关节,临床上常表现为一组症候群,包括滑膜炎(synovitis) 、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis) 、骨髓炎(osteomyelitis)。

  本病为慢性非感染性炎症疾病 ,发病隐匿,病程迁延,具有一定自限性 ,间断发作 ,可自发缓解 。皮肤病变常为首发症状,也可在病程中任意时间出现,主要表现为掌跖脓疱疹(女性多见)、严重痤疮(男性多见的)、脓疱性银屑病和化脓性汗腺炎。皮肤活检以假性脓肿为特征 ,细菌培养阴性。

  骨关节的特征性改变是无菌性骨炎和骨肥厚 。锁骨 、胸骨和胸锁关节是最常见的受累部位,还可以累及肋骨、长骨、跗骨,甚至下颌骨。症状因人而异 ,多为骨痛 、软组织肿胀和活动受限。同位素骨扫描对SAPHO综合征的诊断有重要价值 。典型的表现形式是“牛头征 ”(示踪剂在胸锁区蓄积成牛角状) 。

  脊柱和骶髂关节也是该病的常见部位。脊柱病变多见于胸椎,其次为腰椎和颈椎,可能累及多个椎骨 ,表现为溶骨性骨炎 、骨硬化、椎旁骨化、椎体边缘糜烂 、骨髓水肿。大约三分之一的患者会出现骶髂关节炎,主要表现是髂骨侧的骨硬化,也会出现类似强直性脊柱炎的影像学特征 ,常容易误诊为脊柱关节病,但区别于脊柱关节病常见的双侧骶髂关节受累,SAPHO综合征的骶髂关节炎多为单侧 。

  该病缺乏特征性的实验室检查结果 ,自身抗体和类风湿因子通常为阴性 ,免疫球蛋白和补体通常正常或轻度升高。可有血沉及C反应蛋白升高、白细胞增多、轻度贫血等慢性炎症反应,也可出现碱性磷酸酶升高。值得注意的是,约30%的患者HLA-B27阳性 。

  本病进展缓慢 ,无明显致残性及严重并发症,预后相对较好。但由于病因不明且缺少临床研究,尚无有效的治疗方法 ,目前的治疗多为经验性治疗。非甾体抗炎药被用作缓解症状的一线药物,双磷酸盐因其明确的抗骨吸收作用也可用于sapho综合征的治疗 。其他药物包括糖皮质激素 、DMRADs、生物制剂如TNF抑制剂等,但疗效不尽相同。

  SAPHO 综合征诊断困难 ,由于其涉及多种皮肤和骨关节改变,需与感染性骨炎、脊柱关节病 、银屑病性关节炎、弥漫性特发性骨肥厚症、肿瘤骨转移等多种疾病相鉴别,早期临床表现不典型时易造成误诊。当出现多病灶的骨髓炎 、无菌性骨炎或骨肥厚 ,尤其是有上述特征性皮肤损害伴骨或关节病变时,应警惕SAPHO可能,及时到专科就诊 ,避免延误诊治 。

  来源:西安交大二附院

  责编:朱银雪

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