掌跖出现脓疱疹，或有严重痤疮，你可能得了这种罕见病！

　　健康科普

　　当你的掌跖出现脓疱疹，或有严重痤疮 ，可能患了这种罕见病……

　　SAPHO综合征是一种罕见的自身炎症性疾病
，发病率只有万分之一 。这种疾病可以出现在任何年龄，好发于青中年 ，女性比男性更常见
。该病主要累及皮肤、骨和关节
，临床上常表现为一组症候群，包括滑膜炎（synovitis） 、痤疮（acne）
、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis） 、骨髓炎（osteomyelitis）。

　　本病为慢性非感染性炎症疾病 ，发病隐匿
，病程迁延，具有一定自限性 ，间断发作，可自发缓解 。皮肤病变常为首发症状
，也可在病程中任意时间出现，主要表现为掌跖脓疱疹（女性多见）
、严重痤疮（男性多见的）、脓疱性银屑病和化脓性汗腺炎
。皮肤活检以假性脓肿为特征 ，细菌培养阴性。

　　骨关节的特征性改变是无菌性骨炎和骨肥厚 。锁骨 、胸骨和胸锁关节是最常见的受累部位
，还可以累及肋骨
、长骨、跗骨，甚至下颌骨
。症状因人而异 ，多为骨痛 、软组织肿胀和活动受限。同位素骨扫描对SAPHO综合征的诊断有重要价值 。典型的表现形式是“牛头征 ”（示踪剂在胸锁区蓄积成牛角状）。

　　脊柱和骶髂关节也是该病的常见部位
。脊柱病变多见于胸椎
，其次为腰椎和颈椎，可能累及多个椎骨 ，表现为溶骨性骨炎、骨硬化
、椎旁骨化、椎体边缘糜烂 、骨髓水肿。大约三分之一的患者会出现骶髂关节炎
，主要表现是髂骨侧的骨硬化，也会出现类似强直性脊柱炎的影像学特征 ，常容易误诊为脊柱关节病
，但区别于脊柱关节病常见的双侧骶髂关节受累，SAPHO综合征的骶髂关节炎多为单侧 。

　　该病缺乏特征性的实验室检查结果 ，自身抗体和类风湿因子通常为阴性，免疫球蛋白和补体通常正常或轻度升高
。可有血沉及C反应蛋白升高
、白细胞增多、轻度贫血等慢性炎症反应
，也可出现碱性磷酸酶升高。值得注意的是，约30%的患者HLA-B27阳性 。

　　本病进展缓慢 ，无明显致残性及严重并发症
，预后相对较好
。但由于病因不明且缺少临床研究，尚无有效的治疗方法 ，目前的治疗多为经验性治疗。非甾体抗炎药被用作缓解症状的一线药物
，双磷酸盐因其明确的抗骨吸收作用也可用于sapho综合征的治疗 。其他药物包括糖皮质激素 、DMRADs
、生物制剂如TNF抑制剂等，但疗效不尽相同
。

　　SAPHO 综合征诊断困难 ，由于其涉及多种皮肤和骨关节改变
，需与感染性骨炎、脊柱关节病 、银屑病性关节炎
、弥漫性特发性骨肥厚症、肿瘤骨转移等多种疾病相鉴别，早期临床表现不典型时易造成误诊。当出现多病灶的骨髓炎 、无菌性骨炎或骨肥厚 ，尤其是有上述特征性皮肤损害伴骨或关节病变时
，应警惕SAPHO可能，及时到专科就诊 ，避免延误诊治 。

　　来源：西安交大二附院

　　责编：朱银雪